病例分享| 一例眼结膜瘢痕性类天疱疮的诊治
编者按
眼结膜瘢痕性类天疱疮是一类比较少见且严重的自身免疫性疾病，因其难以早期确诊、治疗棘手且有致盲风险，在眼表疾病中一直是一个难题。如何在发病早期抓住线索进行诊断？又该如何选择治疗方案？本期的病例分享由汕头博德眼科医院门诊部主任、白内障专科副主任王德贵医师带来一例眼瘢痕性类天疱疮的诊治。
病例介绍
图1 外院右眼眼前节照相（4个月前）
既往史：数十年类风湿关节炎病史，控制一般。
专科查体：视力: OD 0.4，+3.75DS/-3.75DC*95 矫正0.6，OS 0.4，+1.75DS/-2.50DC*100矫正0.7。眼压: OD 17mmHg，OS 17mmHg。
双眼睑缘肥厚充血，睑板腺开口可见酯栓堵塞，右眼结膜充血，下方球结膜可见粗糙不平的疱状物，角膜右下方边缘可见变性区，余角膜透明，前房清，晶体轻度混浊，眼底视网膜平伏。
眼部辅助检查：
眼前节照相：右眼睑缘肥厚充血，结膜下方可见粗糙不平大疱样改变。
图2 右眼眼前节照相（治疗前）
眼后段OCT：右眼视网膜平伏，黄斑中心凹结构未见异常。
图3 右眼眼后段OCT（治疗前）
初步诊断
治疗及进一步检查
治疗：右眼：0.1%氟米龙滴眼液 qid；普拉洛芬滴眼液 qid；聚乙二醇滴眼液 qid；环孢素滴眼液 qid。
左眼：聚乙二醇滴眼液 qid；
检查：
右眼结膜大疱处取材行病理学检查，结果显示：结膜组织，伴较多急慢性炎细胞浸润，可见肉芽组织；基于送检样本，符合炎症性病变。
图4 右眼病理检查（治疗前）
眼前节OCT：
图5 右眼眼前节OCT（治疗前）
进一步诊断
治疗
复查及预后
图6 右眼眼前节照相（治疗后5个月）
针对第一次病理切片再次进行病理会诊，会诊意见：（结膜组织）黏膜慢性炎，伴炎性肉芽组织形成及多灶嗜酸性粒细胞浸润。
进行干燥综合征排查：血抗SSA抗体、抗SSB抗体阴性，IgA、IgM、IgG、C3、C4水平处于正常范围。
建议患者转上级医院进一步手术治疗，患者转上级医院后因害怕心理排斥手术，仍继续目前局部用药。
治疗后1年
患者病情加重，睑球严重粘连，下穹隆严重缩短，查体如下图。
图7 右眼眼前节照相（治疗后1年）
视力：OD 0.15，PH矫正0.3，OS 0.4，+1.75/-2.50*100矫正0.7。眼压：OD 16mmHg，OS 17mmHg。
再次嘱患者需规律使用他克莫司滴眼液，不能随意停用，但患者感觉刺激感明显，心理上排斥该药，只是隔几天用一次，未规律使用。
风湿科会诊：建议使用阿达木单抗，但患者身体虚弱，身体素质较差且有结核病史，一直未成功使用。
患者于上级医院行睑球粘连分离术，术后1个月复发，睑球再次粘连。
图8 右眼眼前节照相（眼球粘连分离术术后1个月）
目前用药：0.1%氟米龙滴眼液 qid；普拉洛芬滴眼液 qid；聚乙二醇滴眼液 qid；环孢素滴眼液 qid；他克莫司滴眼液 bid；妥布霉素地塞米松眼膏 qn。
患者近期类风湿病情加重，本例患者疾病进展较快可能与患者类风湿病情近年来控制较差有关，局部药物控制效果差，但因患者身体虚弱，不易全身用药，只能继续目前局部用药，风湿科会诊评估身体状况后全身免疫抑制剂治疗。
总结
瘢痕性类天疱疮是一组慢性、大疱性，能导致结膜瘢痕和睑球粘连形成的免疫性疾病。目前治疗以局部激素及免疫抑制剂为主，注意保护角膜，防止有眼睑闭合不全患者导致暴露性角膜炎。疾病发展越快，治疗效果越差，最终可能导致失明，因此在临床上应对可疑患者高度警惕，在疾病早期积极、规范治疗，使疾病得到有效控制。
声明：本文由广东省科普教育基地、广东省眼健康协会（汕头）科技服务站、汕头市科普教育基地汕头博德眼科医院发布，文章旨在向公众普及眼科医学知识，提高公众眼健康意识与管理能力，如有疑问请联系医院客服0754——87223808。
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